Sindrome de Vogt-Koyanagi-Harada

A Sindrome de Vogt-Koyanagi-Harada ou Sindrome Uveomeningoencefálica é uma doença granulomatosa rara que atinge tecidos que contém melanócitos como olhos, Sistema Nervoso Central (SNC), pele e ouvido interno. Ainda não se conhece a etiologia da mazela, mas supõe-se tratar-se de uma condição autoimune. A clinica geralmente envolve quatro estágios evolutivos.

· Estágio Prodrômico – Caracterizado por cefaleia, febre baixa, fotofobia, meningismo, fraqueza muscular, déficit motor e alteração de fala. O exame do liquor pode revelar aumento da pressão de abertura associado a pleocitose linfocítica e aumento proteico. Pode ocorrer hipersensibilidade cutânea e capilar. Os sintomas duram poucos dias e alguns pacientes não apresentam sintoma algum.

· Estágio Uveítico – Caracterizado por sintomas oculares constituídos por fotofobia, hiperemia conjuntival, redução da acuidade visual ou borramento visual e dor ocular. Esta fase pode durar de semanas a meses e comumente é a responsável pela procura de atendimento médico. Clinicamente, há uveíte posterior bilateral associado a edema retiniano, hiperemia e edema de disco óptico com eventual descolamento de retina.

· Estágio Crônico – Dura entre meses a anos e é caracterizado por sintomas oculares associados a manifestações dermatológicas como poliose de cilios, sobrancelhas e cabelo e vitiligo simétrico em face.

· Estágio de Recorrência – Caracterizada por panuveíte recorrente granulomatosa associada a catarata e glaucoma.

O diagnóstico é clinico é deve preencher alguns pré requisitos.

1) Ausência de história de trauma ocular penetrante ou cirurgia precedendo o início da uveíte;

2) Ausência de história clínica ou laboratorial de outra doença ocular;

3) Envolvimento ocular bilateral;

4) Presença de achados neurológicos/auditivos (que já podem ter desaparecido no memento da apresentação clínica);

5) Achados dermatológicos, sendo que estes nunca devem preceder a doença ocular ou as manifestações neurológicas.

Preenchendo tais critérios, o diagnóstico está estabelecido. Caso só haja os critérios oftalmológicos, a doença se torna muito provável. O tratamento é feito com imunossupressores. A terapia de escolha é a pulsoterapia com metilprednisolona (1g ao dia por 3 a 5 dias). Caso não haja resposta pode-se usar imunoglobulina, ciclosporina, azatioprina, ciclofosfamida ou metotrexato, com duração minima de 1 ano. Se o tratamento é rapidamente instituido o prognóstico é bom. Lesões dermatológicas podem ser permanentes.