São condições que podem ser confundidas com a Doença de Parkinson propriamente dita. Todavia, não respondem à levodopa, apresentam bloqueios motores desde o diagnóstico e podem envolver nervos cranianos. Entre elas podemos destacar: a paralisia supranuclear progressiva, a degeneração corticobasal e a atrofia de múltiplos sistemas. Vale destacar que todas as condições citadas também podem apresentar características próprias ao parkinsonismo como tremor de repouso, rigidez muscular e bradicinesia.
· Paralisia Supranuclear Progressiva – Ocorre a perda de neurônios estriatais e seus receptores de dopamina pós sinápticos o que explica a fraca resposta à levodopa. Clinicamente ocorre quedas, congelamentos e parkinsonismo de inicio precoce. A rigidez é mais axial com distonia cervical e facial. Ocorre paralisia ocular supranuclear com comprometimento do olhar conjugado vertical (mais comumente para baixo). A fala se torna anasalada e, com a evolução, ocorre disartria e disfagia. A demência é proeminente e geralmente não há tremor de repouso. A ressonância pode demonstrar atrofia de tronco e a PET com desoxiglicose F18 revela hipometabolismo no córtex frontal, no corpo estriato, tálamo e cerebelo. Não há tratamento e a sobrevida media é de 5 a 10 anos.
· Degeneração Corticobasal – Geralmente tem inicio insidioso com parkinsonismo assimétrico, rigidez focal e distonia em um dos membros superiores. Pode haver perda sensitiva e o “fenômeno do membro alienígena” (movimentos involuntários não suprimíveis). A fala é afetada e dificultosa. A ressonância mostra atrofia assimétrica do lobo parietal e a PET mostra redução da captação de fluorodopa F18 nos núcleos da base. Não há tratamento e a sobrevida media é de 6 anos.
· Atrofia de Múltiplos Sistemas - Engloba a degeneração estriatonigral, Síndrome de Shy-Drager e atrofia olivopontocerebelar.
A degeneração estriatonigral apresenta parkinsonismo sem tremor com disartria, disfagia, estridor laríngeo, anterolocolo e hiperreflexia.
A Síndrome de Shy-Drager apresenta parkinsonismo e disfunção autonômica sintomática. Pode causar hipotensão ortostática grave.
A atrofia olivopontocerebelar é caracterizada por parkinsonismo com sintomas cerebelares.
Nenhuma delas possui tratamento curativo e a sobrevida é de 6 anos.