• Rafael Oliveira

Encefalites Auto Imunes


Encefalite auto imune
Encefalite auto imune


· Características


Encefalite nada mais é que uma inflamação Sistema Nervoso Central. A nomenclatura irá depender do local afetado:


· Meningoencefalite – Afeta as meninges

· Rombencefalite – Afeta o tronco cerebral

· Encefalomielite – Afeta a medula espinhal


A causa mais comuns das encefalites são as infecções virais, principalmente os herpervirus e os enterovirus. Todavia, por volta dos anos 2000, foram descobertos novos casos de encefalites não infecciosas mediadas por anticorpos contra receptores na superfície neuronal ou contra proteínas sinápticas. Essas receberam o nome de encefalites auto imunes e se referem a um conjunto de mazelas onde o sistema imune é ativado de uma forma especifica contra o Sistema Nervoso Central, diferente dos mecanismos de neuroinflamação vistos na esclerose múltipla por exemplo.


· Tipos


Classifica-se as encefalites auto imunes de acordo com o auto anticorpo encontrado no liquor ou no sangue.





· Clinica


Deve-se se suspeitar de encefalite auto imune quando o paciente apresenta três dos seguintes sintomas:


· Crise convulsiva

· Sintomas psiquiátricos ou comportamentais

· Distúrbio do movimento

· Regressão cognitiva ou de memória

· Distúrbio da fala

· Disautonomia


· Exame Diagnósticos


1) Ressonância de encéfalo – Quando normal não exclui o diagnóstico.


2) Análise do Liquor – Deve-se solicitar: Contagem celular, bioquímica, culturais, bandas oligoclonais e titulação para auto anticorpos. Na encefalite auto imune existe aumento de células mas esse é menos elevado do que nas encefalites virais. De modo geral, haverá em torno de 20 a 30 leucócitos.


3) Eletroencefalograma


4) PCR - Para herpervirus, enterovirus, varicela zoster, Epstein Barr.


5) Anti HIV


6) Sorologia/Titulação dos auto anticorpos para encefalite auto imune no liquor e no sangue – Algumas encefalites são diagnosticadas pelo liquor e outras pelo sangue. Desse modo, sempre que possível deve-se pedir a titulação em ambos.


· Critérios Diagnósticos


Em 2016, Graus et al definiram os critérios diagnósticos para encefalite auto imune. O diagnóstico definitivo é dado quando os quatro critérios são satisfeitos. Se um dos três primeiros critérios não for satisfeito trata-se de uma provável encefalite auto imune.


1) Início subagudo (evolução há menos de 3 meses) de déficits da memória operacional, crises epilépticas, ou sintomas psiquiátricos sugerindo envolvimento do sistema límbico;


2) A RM do encéfalo evidencia anormalidades bilaterais nas imagens ponderadas em T2 ou FLAIR, restritas aos lobos temporais mediais;


3) Pelo menos uma das seguintes alterações: pleocitose no LCR (contagem de leucócitos superior a cinco células por mm3); ou EEG mostrando atividade epiléptica ou ondas lentas restritas aos lobos temporais mediais;


4) As demais causas possíveis foram razoavelmente excluídas.


· Tratamento


Tem por objetivo reduzir os títulos de auto anticorpos. Pode-se usar: Imunoglobulinas, Plasmaferese ou Imunossupressores.


1) Primeira Linha – Pulso de Metilprednisolona + Imunoglobulina. A resposta tem que ocorrer em 1 a 2 semanas e a manutenção é feita com 3 a 12 ciclos mensais de imunoglobulina.


2) Segunda Linha – Se falha terapêutica com manutenção dos sintomas. Manter o tratamento de primeira linha e associar rituximabe ou ciclofosfamida. Azatioprina também pode ser utilizada.


3) Terceira Linha – Tocilizumabe ou terapias com anticorpos monoclonais.

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