A afasia progressiva primária (APP) é uma condição rara sendo definida como parte de um processo neurodegenerativo. Ocorre atrofia cerebral gradual com deterioração progressiva e seletiva da linguagem podendo afetar somente essa função por longo período. Deficiências cognitivas podem não estar presentes. As regiões frontais e temporais do hemisfério cerebral esquerdo são as mais comumente afetadas. Para se firmar o diagnóstico é necessário haver comprometimento isolado da linguagem, sem equivalentes em outros domínios cognitivos no inicio da mazela.
Fisiologicamente, ocorre um distúrbio na proteina tau no citoesqueleto de células cerebrais. Inclusive, através de tal mecanismo, procura-se uma associação entre vasectomia e tal doença visto que a proteína tau só existe fora do Sistema Nervoso Central no espermatozóide. Trata-se de uma doença progressiva e sem cura.
Não há consenso sob a classificação de tal condição sendo que, muitas vezes, a afasia progressiva primária é classificada como um processo demencial. Mesmo assim, algumas referências literárias (como Gorno-Tempini) dividem a APP em quatro grupos.
· Afasia Progressiva Primária Agramática (APPA) – Caracterizada por fala frequentemente interrompida, podendo apresentar apraxia de fala (fala lentificada com prolongamentos e erros articulatórios) e agramatismo. Pode evoluir com comprometimento motor (parkinsonismo ou distonia). Ocorre atrofia frontal e insular.
· Afasia Progressiva Primária Semântica (APPS) – Caracterizada por fala espontânea fluente, mas com recorrentes episódios de anomia e dificuldade de compreensão de palavras isoladas. Ocorrem erros de nomeação. Com a evolução da mazela, surgem alterações comportamentais sem envolvimento motor. Geralmente, ocorre atrofia do polo temporal esquerdo, podendo comprometer a amígdala e o hipocampo.
· Afasia Progressiva Primária Logopênica (APPL) – Caracterizada por fala marcada por hesitações constantes, com pausas anômicas longas, repetições patológicas de sentenças e dificuldades de escolhas fonológicas. Existe manutenção da gramática e de compreensão. A dificuldade fonológica, o esforço atribuído ao acesso lexical e a inabilidade de repetição de sentenças parecem ser resultado de danos no giro temporal posterior esquerdo, ou, mais especificamente, de um afinamento desta área, característica da síndrome. Com a evolução do quadro podem surgir alterações motoras como parkinsonismo. Deve-se fazer o diagnóstico diferencial com Doença de Alzheimer.
· Afasia Progressiva Primária Mista (APPM) – Quando não é possível classificar o paciente em nenhuma das afasias acima.