• Rafael Oliveira

Síndrome de Sturge Weber, um distúrbio neurocutâneo



A Síndrome de Sturge Weber, também conhecida como angiomatose encefalotrigeminal é um distúrbio neurocutâneo onde ocorre atrofia cerebral com calcificações cerebrais, nevus facial em vinho do porto ipsilateral e convulsões. Ainda possui sua causa não elucidada.

As calcificações têm preferência pela região occipital e, geralmente, aparecem como linhas paralelas e duplas dando a aparência de “trilho de bonde”. O nevus facial, ou nevus flammeus, geralmente acomete a divisão do trigêmeo e, raramente, é bilateral. Outra característica comum é a exoftalmia. Os exames de imagem destacam angiomas leptomeningeos e um córtex atrofiado.

Trata-se de uma patologia sem cura, onde o tratamento visa, exclusivamente, o suporte. Com o controle das crises convulsivas, os portadores podem ter uma vida plenamente normal.




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Dr Rafael Oliveira
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