SIRINGOMIELIA

Características da siringomielia

     A medula espinhal possui um orifício, mediano, chamado de canal central. Esse, normalmente, é um espaço virtual, ou seja, encontra-se praticamente fechado. Algumas patologias preenchem tal região com líquidos e secreções, fazendo com que ela dilate e gere sintomas vinculados a compressão de feixes nervosos próximos. Uma dessas doenças é a siringomielia. Trata-se de uma mal formação medular onde ocorre o preenchimento do canal central medular com líquido. A maioria das lesões localiza-se a partir da segunda vértebra cervical (C2) até a décima primeira torácica (T11). Geralmente, tal condição está associada a outras anormalidades como a mal formação de Arnold Chiari tipo 1. Alguns pacientes desenvolvem um tipo específico de siringomielia chamado de não comunicante. Nessa situação, forma-se um cisto intramedular sem ligação com o canal central. Refere-se a uma condição comum em tumores. 

Teorias para a formação da siringomielia

     Existem várias teorias para explicar o surgimento da siringomielia. Durante muito tempo a teoria de Gardner do “martelo d’água” foi muito aceita. Devido a alterações oclusivas na saída de liquor do IV ventrículo a pulsação liquórica, ritmada com a pressão arterial sistólica, passaria através do óbex indo em direção ao canal central da medula o expandido e formando o cisto siringomiélico. Para reverter esse processo, Gardner sugeriu um procedimento cirúrgico onde se retiraria parte do osso occipital, abrindo o IV ventrículo para o espaço subaracnoideo e fechando o óbex.

     Em 1970, Logue sugeriu uma alternativa menos invasiva ao procedimento de Gardner. A cirurgia consistia em retirada de parte do osso occipital com expansão da dura mater usando  enxertos de periósteo. Ele não mexia no IV ventrículo, no espaço subaracnoideio ou no óbex. Aliás, o grupo de Logue efetivou um estudo clinico que demonstrou não haver diferença entre seus resultados e os obtido por Gardner, sendo que esse último possuía maiores taxas de complicações.

     Independente dos resultados cirúrgicos, a teoria de formação da siringomielia proposta por Gardner passou a ser criticada pelo fato de que a maioria das pessoas diagnosticadas com a doença não possuíam nenhuma comunicação entre o IV ventrículo e o canal central da medula. Portanto, como o liquor conseguiria chegar até a medula para formar o canal siringomiélico? Assim, várias hipóteses passaram a ser novamente discutidas, inclusive para desenvolver tratamento com melhores resultados. Desse modo, foi proposta a ideia da “pressão de pulso intramedular”. Uma das grandes vantagens dessa teoria é que ela proporciona uma explicação viável para a fisiopatologia de qualquer siringomielia, independente de sua etiologia (Malformação de Chiari, tumores, traumas medulares, aracnoidites), fato esse feito de forma inadequada pelas teorias anteriores.

 * Teoria da pressão de pulso intramedular - A força motriz da siringomielia seria a pressão sistólica do pulso do liquor. Essa nada mais é que a pressão do liquor quando deslocado da cabeça para a medula durante as pulsações arteriais. Quando o espaço subaracnóideo medular está obstruído por qualquer causa, ocorre uma redução significativa da transmissão de pressão para os níveis abaixo de tal interrupção. Consequentemente, existe um aumento da pressão exercida no tecido medular nessa região. Em outras palavras, a obstrução subaracnóidea produz um aumento da pressão na medula, reduzindo essa para o espaço subaracnóideo mais abaixo. Essa distorcida transmissão de pressão para o tecido medular e a redução da pressão em virtude da obstrução subaracnodeia para níveis abaixo causaria uma distensão mecânica da medula um pouco mais acima e um pouco mais abaixo da obstrução. Essa pressão acabaria por distender o canal central da medula. Devido a diferença de pressão hidrostática produzida, liquido extracelular seria puxado para dentro do canal central, explicando, com isso, o edema medular transitório visto em alguns pacientes que desenvolvem a patologia. 

OBSTRUÇÃO
Clínica e diagnóstico da siringomielia

     Clinicamente, a siringomielia manifesta-se com perda da sensibilidade dolorosa e térmica mas mantém a proprioceptiva. Pode ocorrer arreflexia, fraqueza, dor e disestesia. O diagnóstico é dado pela ressonância nuclear magnética.

Tratamento da siringomielia

     Existem dois tipos de tratamento para a siringomielia.  Na terapia conservadora recomenda-se dormir com a cabeça elevada e faz-se acompanhamento ambulatorial. A intervenção cirúrgica é recomendada para os casos mais graves onde há deterioração neurológica e dor intratável. Caso haja um tumor medular deve-se avaliar a possibilidade de retirada do mesmo.

     Partindo do pressuposto que a siringomielia é causada por uma obstrução subaracnóidea e explicada pela teoria da pressão de pulso intramedular, novos procedimentos cirúrgicos passaram a ser propostos. O todos eles visam a tentativa de regularizar a pressão subaracnoidea e reduzir a transmissão de pressão para o tecido medular. 

 

  • Cirurgia preconizada – Laminectomia da região onde existe o cisto siringomiélico (se for cervical alta com craniectomia de parte do osso occipital) com abertura da dura mater. Abrir a aracnoide superior e inferior ao cisto siringomiélico na linha média e a fixar à dura mater com clipes metálicos. Fazer um patch de dura (de preferencia com pericárdio bovino) para criar um espaço maior de circulação de liquor.

 

  • Cicatriz medular ou aderências muito grandes (mais que 3 segmentos) – Quando existe cicatriz ou aderência muito alastrada, pode-se fazer uma pequena mielotomia e um pequeno tubo é introduzido dentro do cisto siringomiélico. A extremidade do shunt deve ser colocada proximal ao bloqueio subaracnóideo ou ligada ao peritoneo. 

Rafael Oliveira - Médico neurocirurgião e cirurgia de coluna
Porto Alegre - RS
Dr Rafael Oliveira
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