Cistos cerebrais congênitos

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​1. Cisto de aracnóide – São os cistos mais comuns intracranianos, representando 1% das massas. São massas bem delimitadas com sinal semelhante ao liquor na ressonância. Raramente estão associados a sintomas. Quando sintomáticos podem causar sinais de hipertensão intracraniana ou convulsões. Geralmente estão localizados na região temporal. Quando localizados na fissura sylviana, são classificados em três tipos:

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• Tipo 1 – Pequeno, biconvexo e sem efeito de massa.

• Tipo 2 – Aspecto retangular com comprometimento total da insula.

• Tipo 3 – Envolve toda a fissura sylviana e gera alteração óssea.

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       Cistos assintomáticos devem ser observados a cada 8 meses. Caso o cisto seja grande e sintomático,   diversos autores recomendam como melhor alternativa derivar o cisto para o abdome com uma válvula de baixa pressão. Ultrassom pode ser útil para localizar os cistos supraselares.

 

2. Cisto pineal – São cistos não neoplásicos de origem obscura, sendo geralmente um achado ocasional em um exame de imagem. Os assintomáticos devem ser observados. Quando menores que 2cm possuem baixo índice de crescimento (80% são menores que 1cm). Se sintomáticos causando hidrocefalia, cirurgia deverá ser considerada. Caso a opção seja cirúrgica, derivação ventrículo peritoneal (DVP) pode ser considerada, mas tem a limitação de não fornecer material para estudo. A cirurgia aberta pode resolver o problema e fornecer material para patologia. 

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3. Cisto da bolsa de Rathke – Lesão proveniente dos remanescentes da fenda de Rathke. Comumente afeta a pars intermedia (região intermediária próxima a neurohipófise), mas pode estar localizado na região supraselar. Geralmente assintomático. Cefaleia é vista em 40-80% dos casos sintomáticos e distúrbios endocrinológicos em 30-60%. Seu sinal é variável na ressonância podendo ser totalmente cístico ou apresentar pequeno nódulo intracístico (45% dos casos) sendo essa alteração muito sugestiva do diagnóstico. Os cistos assintomáticos devem ser observados e os sintomáticos drenados (o que pode ser feito via transesfenoidal). A fenestração do cisto reduz a recorrência.

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​4. Cisto colóide – É um cisto neuroepitelial. Sua localização clássica é dentro do III ventrículo, na porção anterior,, adjacente ao forame de Monro. Sua origem é desconhecida. Se sintomáticos causam sinais de hidrocefalia, mas raramente causam morte súbita. Se ricos em proteínas e colesterol podem ser hiperintensos na ressonância. O tratamento ainda é controverso. Alguns defendem a colocação de derivação ventrículo peritoneal (DVP) bilateral sem tratar o cisto. Outros defendem a tese de que o cisto deve ser abordado para evitar a progressão tumoral, a dependência de uma válvula ou a compressão hipotalâmica. Uma metanálise com 1278 pacientes comparou a microcirurgia (várias técnicas) versus endoscopia concluindo ser a microcirurgia mais efetiva nos quesitos ressecção e recorrência (1). Sethi A et al em revisão sistemática de 2019 também seguiram a mesma linha. Apesar de considerarem a endoscopia uma boa opção de tratamento, ainda defendem que a abordagem cirúrgica transcalosa possui maior capacidade de ressecção total e menos recidivas (3). Pollock et al avaliaram 155 pacientes e os dividiram em classes. Definiram que os pacientes com cistos menores ou iguais a 10mm podem ser observados. Caso o cisto seja maior que 10mm, cirurgia deve ser considerada (2). Geralmente se usa as vias transcalosa (com alta incidência de infarto venoso) ou a via transcortical (que desenvolve convulsões em 5% dos casos). Portanto, em vista dessa indecisão terapêutica, considero apropriado seguir a seguinte linha. Para cistos menores ou iguais a 10mm, observação é uma boa escolha. Para cistos maiores que 10mm, a microcirurgia deve ser considerada. Endoscopia é uma opção, mas deve ser esclarecido que possui maiores índices de recidiva.

 

5. Cisto neuroglial - Lesão congênita rara, revestida por células gliais e localizada dentro da substância branca, tipicamente uni locular, bem definida, com bordas lisas e arredondadas, apresentando intensidade de liquor na ressonância e sem edema circunjacente. Podem acometer qualquer parte do neuroeixo, ser intra-axiais ou extra-axiais, sendo o lobo frontal a área mais acometida. Um dos principais. diagnósticos diferenciais se faz com o cisto porencefálico, que se comunica com o ventrículo lateral ou espaço subaracnoide e geralmente apresenta gliose circunjacente. 

 

6. Cisto epidermóide (Colesteatoma) – Desordem congênita de origem ectodérmica e de crescimento lento que representa 1% das lesões intracranianas. Contém queratina, restos celulares e colesterol. As localizações mais frequentes são cisterna do ângulo pontocerebelar, região selar e suprasselar, fossa temporal e cisterna quadrigeminal. Apresenta-se como imagem com sinal semelhante ao liquor, porém, com restrição à difusão. O principal diagnóstico diferencial é feito com o cisto de aracnóide e a distinção é feita com a sequência FLAIR, que no cisto epidermóide apresenta áreas heterogêneas de hipersinal (“FLAIR sujo”) em relação ao liquor. O tratamento indicado é a ressecção cirúrgica total. Deve se ter cuidado para não romper os cistos durante sua retirada, pois e seu conteúdo é altamente irritante e pode causar meningite química (Meningite de Mollaret). Radioterapia Não está indicada.

 

7. Cisto dermóide - São incomuns e apresentam-se como massas lobuladas na linha média, bem definidas, heterogêneas, hiperintensas na sequência T1 e com sinal variável em T2, secundárias a presença de gordura. Pode ter apêndices dérmicos (folículos pilosos). Comumente não apresentam realce pelo meio de contraste. Raramente determinam efeito de massa com compressão do quiasma óptico ou ruptura. Nos cistos rotos, o achado mais típico é a presença de focos hiperintensos em T1 dispersos no espaço subaracnoide e que também podem formar nível em ventrículos. Pode-se observar realce leptomeníngeo, configurando meningite química asséptica. Associado a anomalias congênitas em 50% dos casos. 

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Cistos cerebrais infecciosos

 

​1. Neurocisticercose – É a infecção parasitária mais comum do Sistema Nervoso central, causada pela larva da Taenia solium. Como verme adulto, a contaminação se dá através da carne do porco. Já como larva a contaminação ocorre através de vegetais mal higienizados ou via fecal-oral. O envolvimento cerebral ocorre de duas formas:

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• Cística – Cistos regulares, arredondados, de parede fina, localizados no parênquima cerebral com escólex no interior da lesão e pouco edema adjacente.

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• Racemosa – Lesões maiores com aspecto de cacho de uva, localizadas no espaço subaracnoideo e com intenso edema perilesional. Não há larvas nesses cistos.

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     A tomografia demonstra cistos com impregnação em anel apresentando cisticercos vivos. O tratamento deve ser feito com:

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• Corticóide – Dexametasona 8mg de 8 em 8 horas. Iniciar 2 a 3 dias antes do antihelmintico.

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• Anti convulsivo – Hidantalizar.

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• Antihelmíntico – Praziquantel 50mg/kg/dia dividido de 8 em 8 horas por 21 dias.

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• Cirurgia – Reservada somente para casos com diagnóstico incerto.

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2. Equinococose (Hidatidose) – Infecção causada pelo Echinococcus granulosa. O homem é infectado pela ingestão de alimentos vegetais contaminados pela larva ou através do contato com cães contaminados (hospedeiro definido do verme). O envolvimento do Sistema Nervoso Central se dá em até 3% dos casos. Formam-se cistos cerebrais solitários, localizados na substância branca, tendo, em exames complementares, a densidade do líquor, com pouca impregnação e sem edema adjacente. Os pacientes geralmente têm eosinofilia. O tratamento é a remoção cirúrgica do cisto, devendo-se evitar seu rompimento. Caso isso ocorra, outras áreas cerebrais podem ser contaminadas ou gerar reação alérgica. Albendazol 400mg via oral de 12 em 12 horas por 28 dias é terapia adjuvante.

 

3. Neurocriptococose – Infecção fúngica causada por inalação de esporos de Cryptococcus neoformans, normalmente acomete pacientes imunodeprimidos. A variante neoformans é observada em imunossuprimidos, porém, a variante gatti pode ser encontrada em indivíduos sem imunodeficiência conhecida. Pode se apresentar de duas formas:

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• Criptococoma ou Pseudocisto mucinoso – Pequenos cistos usualmente localizados nos núcleos da base.

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• Meningite criptocócica – Caracterizada por sinais de irritação meningea associada a sinais de hipertensão intracraniana e alteração do nível de consciência. O diagnostico é feito através do exame de liquor. A pressão de abertura liquórica está usualmente acima de 20mmH2O.

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     O tratamento é infectológico e segue os padrões estabelecidos nos guidelines de HIV.

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Cistos cerebrais vasculares

 

​1. Cisto Porencefálico (Porencefalia) - Desordem congênita de origem vascular decorrente de isquemia intraútero, apresenta-se como área cística focal intraparenquimatosa, preenchida por liquor, que pode se comunicar com o sistema ventricular e/ou espaço subaracnoide e é revestida por substância branca. É uma anormalidade de migração.

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