ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)

O que é esclerose lateral amiotrófica?

     Também conhecida por Doença de Lou Gebrig, a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é a patologia do neurônio motor. Para entedermos como ela ocorre é de fundamental importância compreendermos o que é tal estrutura. Para qualquer movimento ser efetivado, a musculatura necessita ser estimulada pelo cérebro. Portanto, um primeiro sinal sai do Sistema Nervoso Central e percorre determinado trajeto a um ponto na medula. Esse caminho é feito por um elemento denominado de neurônio motor superior. Em outras palavras, trata-se de uma comunicação entre o cérebro com o ponto medular correspondente ao músculo que será estimulado. Para o sinal elétrico seguir seu caminho e alcançar a fibra muscular que deverá ser excitada, ele é lançado em outra estrutura chamada de neurônio motor inferior. Ou seja, esse realiza a interlocução medula-músculo. Qualquer deficiência em qualquer parte desse circuito é chamada de esclerose lateral amiotrófica.

Clínica e diagnóstico da esclerose lateral amiotrófica

     A clínica varia de acordo com o neurônio motor afetado.

    O diagnóstico é obtido através da eletroneuromiografia. Deve-se realizar ressonância de encéfalo e coluna e exames laboratoriais com virologia para detectar possíveis causas.

 

     Existe um o Protocolo Clinico e Diretrizes Terapêuticas de ELA estabelecido pela Portaria número 1.151 de 11 de novembro de 2015 onde se visa orientar sobre o diagnóstico e a terapia de tal mazela. O diagnóstico pode ser firmado através de um escore conhecido por “El Escorial”.É imprescindível relembrar que para se definir como ELA não existam sintomas sensitivos e que haja evolução da doença. Segundo tal escore a ELA pode ser:

 

  • ELA Definitiva- Sinais de neurônios motores superior e inferior em três regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacral) 

 

  • ELA Provável- Sinais de neurônios motores inferior e superior em duas regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacral) com algum sinal de neurônio motor superior rostral aos sinais de neurônio motor inferior. 

 

  • ELA Provável com Suporte Laboratorial-Sinais de neurônios motores inferior e superior em uma região ou sinais de neurônio motor superior em uma ou mais regiões associados à evidência de denervação aguda na eletroneuromiografia (ENMG) em dois ou mais segmentos. 

 

  • ELA Possível– Sinais de neurônios motores superior e inferior em uma região somente.

 

  • ELA Suspeita- Sinais de neurônio motor inferior em uma ou mais regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacral). Sinais de neurônio motor superior em uma ou mais regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacral).

     Vale salientar que os sintomas bulbares envolvem disartria, disfagia ou ambas. Os sintomas cervicais englobam alterações em membros superiores e os sintomas lombo-sacros modificações em membros inferiores.

Qual o tratamento da esclerose lateral amiotrófica?

    Trata-se de uma patologia sem cura, com péssimo prognóstico. Todos os pacientes possuem evolução desfavorável. O único medicamento com algumas vantagens é o riluzole, embora alguns profissionais já defendam o edaravone. O primeiro envolve uma terapia cara e prolonga em poucos meses a sobrevida (mais ou menos 2 meses). Existem algumas tentativas farmacológicas de prolongar a sobrevida. Todavia, são frustras e sem respaldo literário gabaritado. Uma das principais causas de óbito é a falência respiratória com a necessidade de auxílio respiratório. Alguns especialistas têm, atualmente, cogitado o uso de ventilação não invasiva para casos específicos.

Rafael Oliveira - Médico Neurocirurgião e Cirurgia de Coluna

Porto Alegre - RS

Dr Rafael Oliveira
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