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ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)

O que é esclerose lateral amiotrófica?

     Também conhecida por Doença de Lou Gebrig, a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é a patologia do neurônio motor. Para entedermos como ela ocorre é de fundamental importância compreendermos o que é tal estrutura. Para qualquer movimento ser efetivado, a musculatura necessita ser estimulada pelo cérebro. Portanto, um primeiro sinal sai do Sistema Nervoso Central e percorre determinado trajeto a um ponto na medula. Esse caminho é feito por um elemento denominado de neurônio motor superior. Em outras palavras, trata-se de uma comunicação entre o cérebro com o ponto medular correspondente ao músculo que será estimulado. Para o sinal elétrico seguir seu caminho e alcançar a fibra muscular que deverá ser excitada, ele é lançado em outra estrutura chamada de neurônio motor inferior. Ou seja, esse realiza a interlocução medula-músculo. Qualquer deficiência em qualquer parte desse circuito é chamada de esclerose lateral amiotrófica.

Esclerose lateral amiotrófica

Clínica e diagnóstico da esclerose lateral amiotrófica

     A clínica varia de acordo com o neurônio motor afetado.

Sintomas da esclerose lateral amiot'rófica
Sinal de Babinski

    O diagnóstico é obtido através da eletroneuromiografia. Deve-se realizar ressonância de encéfalo e coluna e exames laboratoriais com virologia para detectar possíveis causas.

 

     Existe um​ o Protocolo Clinico e Diretrizes Terapêuticas de ELA estabelecido pela Portaria número 1.151 de 11 de novembro de 2015 onde se visa orientar sobre o diagnóstico e a terapia de tal mazela. O diagnóstico pode ser firmado através de um escore conhecido por “El Escorial”.É imprescindível relembrar que para se definir como ELA não existam sintomas sensitivos e que haja evolução da doença. Segundo tal escore a ELA pode ser:

 

  • ELA Definitiva- Sinais de neurônios motores superior e inferior em três regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacral) 

 

  • ELA Provável- Sinais de neurônios motores inferior e superior em duas regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacral) com algum sinal de neurônio motor superior rostral aos sinais de neurônio motor inferior. 

 

  • ELA Provável com Suporte Laboratorial-Sinais de neurônios motores inferior e superior em uma região ou sinais de neurônio motor superior em uma ou mais regiões associados à evidência de denervação aguda na eletroneuromiografia (ENMG) em dois ou mais segmentos. 

 

  • ELA Possível– Sinais de neurônios motores superior e inferior em uma região somente.

 

  • ELA Suspeita- Sinais de neurônio motor inferior em uma ou mais regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacral). Sinais de neurônio motor superior em uma ou mais regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacral).

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     Vale salientar que os sintomas bulbares envolvem disartria, disfagia ou ambas. Os sintomas cervicais englobam alterações em membros superiores e os sintomas lombo-sacros modificações em membros inferiores.

Qual o tratamento da esclerose lateral amiotrófica?

    Trata-se de uma patologia sem cura, com péssimo prognóstico. Todos os pacientes possuem evolução desfavorável. O único medicamento com algumas vantagens é o riluzole, embora alguns profissionais já defendam o edaravone. O primeiro envolve uma terapia cara e prolonga em poucos meses a sobrevida (mais ou menos 2 meses). Existem algumas tentativas farmacológicas de prolongar a sobrevida. Todavia, são frustras e sem respaldo literário gabaritado. Uma das principais causas de óbito é a falência respiratória com a necessidade de auxílio respiratório. Alguns especialistas têm, atualmente, cogitado o uso de ventilação não invasiva para casos específicos.

Rafael Oliveira - Médico Neurocirurgião e Cirurgia de Coluna

Porto Alegre - RS

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