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Dr. Rafael Oliveira
Especialista em Neurocirurgia e Cirurgia de Coluna Vertebral
ATAXIAS E DOENÇAS CEREBELARES
DEFINIÇÃO
O termo ataxia vem do grego “sem ordem” e indica incoordenação e desequilíbrio. Geralmente é secundário a doenças cerebelares. Nessas situações deve-se diferenciar a ataxia de origem cerebelar das ataxias:
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Sensitiva - Resulta em anormalidades proprioceptivas.
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Labiríntica – Transtornos vestibulares.
ETIOLOGIA DAS ATAXIAS
1) Alterações do desenvolvimento – Malformações de Dandy Walker e de Arnold Chiari e hipoplasia cerebelar.
2) Hereditárias – Ataxias espinocerebelares, distúrbios mitocondriais, leucodistrofias, distúrbios da uréia. A ataxia cerebelar mais comum é a ataxia de Friedreich.
3) Vasculares – Acidentes vasculares cerebrais cerebelares e malformações vasculares cerebelares.
4) Toxinas – Álcool, solventes e metais (chumbo, tálio ou mercúrio).
5) Medicamentos – Fenitoína, carbamazepina, amiodarona e metotrexato.
6) Neoplásicas – Tumores cerebelares.
7) Infecciosas – Abscessos cerebelares, encefalite por HIV e doença dos príons.
8) Auto-imunes – Esclerose múltipla, ataxia por glúten e paraneoplásica.
9) Metabólicas – Hipotireoidismo, hipoglicemia, hipoparatireoidismo, deficiência de vitaminas B1, B12 ou E.
CONDUTA PARA ATAXIAS
1) Ressonância de Encéfalo com gadolíneo
2) Angioressonância de vasos cerebrais – Para verificar doenças da artéria vertebral e basilar.
3) Laboratório – Cobre, ceruloplasmina, chumbo, tálio, mercúrio, TSH, T4 livre, T4 total, T3, glicemia de jejum, vitaminas B1, B12, E, anti HIV, PTH, antigliadina IgA e IgG, antiendomiseo IgA creatinina, uréia.
4) Exame de LCR – Análise de caracteres do LCR, VDRL.
5) Exames Vestibulares – Audiometria e eletronistagmografia.
6) Teste Molecular – Ataxias de Friedreich (FRDA), espinocerebelares tipo 1 (SCA1), tipo 2 (SCA2), tipo 3 ou Machado Joseph (SCA3), tipo 4 (SCA4), tipo 6 (SCA6), tipo 7 (SCA7), tipo 8 (SCA8), tipo 10 (SCA10), tipo 12 (SCA12), tipo 14 (SCA14), tipo 17 (SCA17), atrofia dentatorubro palidolusiana (DRPLA), distonia de torção – Oppenheim (DYT1), distrofia miotônica tipo 1 – Steinert (DM1-TP), distrofia miotônica tipo 2 (DM2), Doença de Huntington (DH), Doença de Kennedy (DKDM), Síndrome do X frágil (FRAGIL).